Понятие саркомы (от греческого sarcos — рыбье мясо) было известно в глубокой древности, когда под саркомой понимали всякое «неестественное разращение мяса». Одни исследователи относят к саркоме только истинно соединительнотканные опухоли, другие включают в эту группу злокачественные новообразования мезенхимального происхождения.

Первым автором, описавшим саркому матки, нужно считать французского физиолога Леберта (1845). В 1860 г. Вирхов демонстрировал случай полипозной саркомы матки. М. И. Горвиц описал это заболевание в 1867 г., предполагая вначале рак шейки матки. В 1969 г. Н. Ф. Толочиновым была описана так называемая гроздьевидная саркома.

Частота саркомы среди злокачественных опухолей колеблется от 2 до 8%. Саркомы составляют 1,4% всех опухолей и 4,3% злокачественных опухолей матки. Частота саркомы матки по отношению к фибромиоме колеблется от 0,3 до 10% и в среднем, по данным А. И. Сереброва составляет 3,9%.

Исходным материалом для саркомы могут служить строма слизистой оболочки матки, мышечная и соединительная ткань миометрия, элементы сосудов и мезенхимальные элементы.

Макроскопически саркоматозные узлы бывают матовыми, белесоватого или серовато-розового цвета, мягковатой консистенции. Иногда они имеют характер мозговидной ткани с участками распада и некроза. Часто наблюдаются такие вторичные изменения, как отек ткани, слизистое превращение, гиалиноз и обызвествление. Капсула у опухоли отсутствует.

Микроскопически для саркомы характерны обилие клеточных элеме-ментов, кровеносных и лимфатических сосудов, множество ядер, беспорядочно расположенных, клеточный полиморфизм, большое количество митозов.

Различают саркому тела и шейки матки. В зависимости от исходного места развития опухоли выделяют саркому мышечного слоя и саркому слизистой оболочки матки. Первая из них встречается гораздо чаще, чем последняя.

Саркома мышечного слоя имеет вид единичных узлов и может располагаться субмукозно, интрамурально или субсерозно. Саркома слизистой оболочки бывает 2 форм — отграниченная (в виде полипов или узлов) и диффузная, захватывающая часть или всю слизистую оболочку матки. Различают также подобную саркоме фибромиому, имеющую не все признаки злокачественности (например, резкий клеточный полиморфизм, но без выраженных митозов и пр.).

Саркома слизистой оболочки шейки матки имеет вид папиллярных или полипозных разрастаний, иногда в виде цветной капусты, и напоминает рак шейки матки.

Некоторые авторы связывают возникновение саркомы с хроническим эндометритом. Шредер считает, что саркома чаще встречается у бездетных. Количество нерожавших среди этих больных составляет в среднем 20%. Альберт подчеркивает семейное предрасположение и отягощенную наследственность у этих больных. Однако возникновение саркомы, как и других опухолей, видимо, может обусловливаться общепризнанными полиэтиологическими факторами в сочетании с дисэмбриоплазией и повторными травмами.

В настоящее время четкой гистогенетической классификации саркомы еще нет. Практически она классифицируется по форме клеток и степени их дифференцировки. Выделяют круглоклеточную, гигантоклеточную, веретеноклеточную, полиморфноклеточную и гроздьевидную саркому.

Саркома матки встречается в любом возрасте, в том числе у детей. Чаще она возникает после 40 лет. В. П. Тобилевич считает, что саркома в большей мере поражает женщин в климактерическом и постклимактерическом периоде, являясь как бы заболеванием пожилых. С максимальной частотой она диагностируется в возрасте 40—60 лет.

Клинические проявления заболевания зависят от локализации, направления и быстроты роста опухоли. В начале развития саркомы специфических признаков обычно нет. Поскольку саркоме матки в 50% случаев предшествует фибромиома, почти вся симптоматика может быть отнесена к последней. В особенности бедна проявлениями саркома, развивающаяся в миоматозных узлах.

Условно выделяют местные и общие симптомы заболевания. К первым относятся различного рода кровянистые выделения, бели и боли.

Кровеотделения могут быть в виде мено- и метроррагий, ациклических и контактных кровотечений, кровотечений с отделением тканевых частиц, что особенно характерно для субмукозно расположенной саркомы и саркомы слизистой оболочки матки.

Бели чаще наблюдаются при поражении шейки матки и по характеру могут быть водянистыми, слизистыми и гнойными.
Боли бывают постоянные, ноющие, схваткообразные, с локализацией внизу живота и в пояснице. Они чаще сопутствуют быстрому росту опухоли. При интерстициальном и подсерозном расположении опухолевых узлов боли носят ноющий характер. При подслизистом росте отмечаются схваткообразные боли. В случае интрамурально и субсерозно расположенных узлов маточные кровотечения обычно отсутствуют и единственными проявлениями заболевания могут быть боли внизу живота и быстрый рост опухоли.

Субсерозно расположенная саркома вызывает раздражение брюшины, может прорастать серозный покров, спаиваться с соседними органами, распространяться по брюшинному покрову и приводит к асциту. При разрыве крупного сосуда возможно развитие внутрибрюшного кровотечения и картины острого живота.

Для общих проявлений характерны снижение, аппетита, головные боли, бессонница, похудание, общая слабость, развитие анемии и кахексии, появление отеков на ногах, а в далеко зашедших случаях — желтухи.

При закрытии опухолью цервикального канала и затрудненном оттоке содержимого полости матки может развиться гемато- и пиометра, что обычно сопровождается повышением температуры.

Процесс при саркоме матки распространяется по протяжению, лимфогенным и гематогенным путем. Распространение в соседние органы (мочевой пузырь, прямая кишка, влагалище) наблюдается сравнительно редко. Наиболее часто поражаются ретроперитонеальные лимфатические узлы, легкие, печень и яичники. Довольно характерна для саркомы склонность к метастазированию в легкие и печень. Бартолиниевые железы метастатическим процессом поражаются редко.

Диагностика саркомы матки трудна, а порой невозможна. Правильный предоперационный диагноз ставится только у 30—40% больных. Из дополнительных методов используются полное цитологическое обследование больных, гистерография, гистероскопия, гистологическое изучение соскоба слизистой   полости   матки,   которые, однако не всегда приводят к успеху. Правильно поставить диагноз можно только при саркоме эндометрия или прорастании ее в последний.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с фибромиомами матки, полипами и полипозом эндометрия, карциномой тела матки и хорионэпителиомей. При этом большое внимание уделяют клиническим проявлениям заболевания. Особенно патогномоничен быстрый рост опухоли при обнаружении его в менопаузе, когда фибромиома должна уменьшаться в размерах. Характерны постоянные боли внизу живота вследствие перерастяжения брюшинного покрова растущей опухолью, размягчение и неравномерная консистенция опухолевых узлов. При подозрении на хорионэпителиому ценным диагностическим методом является реакция мочи на хорионический гонадотропин.

Клиническое течение зависит от места развития опухоли, ее гистологического строения и общего состояния организма. В среднем болезнь длится около 2 лет. При интрамиоматозном развитии процесса заболевание протекает медленнее, при поражении слизистой оболочки — значительно быстрее. Очень злокачественно протекают   ангио-   и   лимфосаркома.

По мнению многих исследователей, прогностическим критерием при саркоме могут служить клеточные митозы в опухоли: чем их больше, тем злокачественнее     течение     саркомы.

Лечение. При саркоме матки применяется комбинированный и сочетанный лучевой метод. При ранних стадиях заболевания предпочтительнее комбинированное лечение, которое состоит из хирургического вмешательства и послеоперационного облучения. Общепризнанным объемом операции является экстирпация матки с придатками. При поражении шейки матки желательна расширенная экстирпация матки с придатками, параметральной клетчаткой, подвздошными лимфатическими узлами и верхней третью влагалища. Облучение проводят на дистанционных аппаратах глубокой рентгено- или гамматерапии. Однако, как считают некоторые авторы, последнее не улучшает отдаленных результатов, так как саркома обычно мало или вовсе нечувствительна к лучевому воздействию. Вот почему в настоящее время считается целесообразным применять комплексное лечение, включающее курс химиотерапии (циклофосфан, ТиоТЭФ и др.), так как указанные препараты усиливают (потенцируют) действие облучения.

Показанием к сочетанной лучевой терапии являются запущенность процесса, наличие другой патологии, а также рецидивы опухоли. Внутри-полостная радиевая терапия и наружное облучение проводят по методике, которая используется у больных раком шейки матки.

Прогноз при саркоме даже после радикально проведенного лечения не всегда благоприятный. 5-летнее излечение наблюдается в среднем в 30—35% случаев.

Как уже указывалось, особую группу саркомы представляют смешанные мезодермальные опухоли матки. Они встречаются значительно реже и относятся к высокозлокачественным опухолям. Частота их составляет 0,07% по отношению ко всем гинекологическим заболеваниям.

Вопрос о происхождении мезодермальных смешанных опухолей остается до сих пор неясным. Считают, что их возникновение связано со смещением элементов мезодермы в процессе эмбриогенеза в стенку матки. Эти опухоли могут возникать как в теле, так и в шейке матки, причем в теле матки у взрослых женщин они наблюдаются гораздо чаще.

В детском возрасте саркомы обычно исходят из стенок влагалища. Это настолько характерно, что, по мнению многих авторов, каждый полип, обнаруженный во влагалище девочки или девушки, должен рассматриваться как саркоматозный.

Основной элемент опухоли — эмбриональная ткань саркоматозного характера, отличающаяся наклонностью к миксоматозному превращению и напоминающая вартонов студень пупочного канатика. Опухолевые разрастания чаще имеют вид одиночного или множественных полипов («связки полипов»); отсюда и происходит название «гроздьевидная саркома».

Смешанные мезодермальные опухоли могут возникать у женщин любого возраста, но чаще они наблюдаются в период менопаузы, а у девочек в первые 2 года жизни.

Симптоматика характерна для фибромиомы и саркомы матки. Мезодермальные смешанные опухоли отличаются быстрым ростом. Они распространяются по брюшине и в параметрии, часто рецидивируют. Клинически эти опухоли диагностируются редко.

Радикальное хирургическое вмешательство при данной опухоли малоэффективно. Лучевая терапия неэффективна вовсе. Прогноз обычно плохой.

Профилактика саркомы состоит в регулярном проведении профилактических осмотров, осмотре наружных половых органов у девочек, что должны делать матери, патронажные сестры. Необходимы радикальное и своевременное лечение доброкачественных опухолей матки и тщательное обследование женщин, у которых опухоли матки обнаружены в период менопаузы.